درگیری قلب در بیماری تالاسمی - قسمت پایانی

پیشگیری  
1- کنترل میزان آهن سرم: سطح فریتین سرم کمتر 1000مطلوب است که با مصرف مرتب با دوز مناسب آهن زداها (شلاتورها) مثل دسفرال یا دیفری پرون L1، دفرازیروکس و رعایت موارد غذایی امکان پذیر است.
2- کنترل کم خونی: هموگلوبین مطلوب جهت انجام فعالیتهای بدنی شدید ، 12-11 است. اما به علت خطر افزایش شدید رسوب آهن معمولا در حد 10-9 حفظ می شود  که باعث محدودیت فعالیتهای ورزشی سنگین و رقابتی شدید در بیمار می شود.
3- کنترل خونهای تزریقی از جهت آلودگی های ویروسی

درمان
 
1- کنترل و کاهش هر چه سریع تر و بیشتر آهن سرم با افزایش مصرف دسفرال به صورت زیر جلدی یا وریدی، و به خصوص مصرف دیفری پرون (L1)
2- کنترل میزان مناسب هموگلوبین خون که در بعضی از موارد به علت وجود نارسائی قلبی نیاز به تزریق حجم کمتر خون در دفعات متعدد با فاصله های زمانی کمتر دارد.
3- مصرف داروهای افزایش دهنده قدرت انقباضی قلب (دیگوکسین،کپتوپریل،انالاپریل) داروهای مدرجهت کاهش ورم (فورزماید،اسپیرونولاکتون) و یا داروهای کنترل کننده ضربان قلب (پروپرانول،آمیودارون)
4- بستری کردن بیماران جهت مصرف داروهای وریدی در زمانی که علائم بیمار شدید بوده و یا به داروهای خوراکی جواب نمی دهد.

سیر بیماری و پیش آگهی

1- در صورت انجام غربالگری مناسب ، با تشخیص زودرس درگیری قلبی ، در اکثر موارد با کنترل آهن سرم و کم خونی همراه یا بدون مصرف داروهای قلبی ، بیماری قابل کنترل و برگشت بوده و در اغلب بیماران در صورت مصرف دارو ، پس از مدتی قطع می شوند.
2- در افرادی که به علت عدم همکاری در غربالگری ، در زمان مراجعه مبتلا به عوارض قلبی خفیف یا متوسط هستند با کنترل آهن سرم و کم خونی و مصرف داروهای تجویز شده ، احتمال کنترل و یا حتی برگشت بیماری وجود دارد که نیازمند مدت زمان بیشتر و همکاری کامل بیمار در امر درمان است.
3- در بیمارانی که با نارسائی شدید قلبی و یا سنکوپ مراجعه می کنند، در اکثر موارد نیاز به بستری شدن در بیمارستان وجود داشته و کنترل بیماری بسیار مشکل می باشد.

درگیری قلب در بیماری تالاسمی-قسمت نخست

 
تالاسمی شایعترین بیماری کم خونی ارثی در دنیا وایران است که به علت اشکال در تولید زنجیره های آلفا یا بتای هموگلوبین ایجاد می شود. افراد تالاسمی جهت ادامه حیات خود نیازمند تزریق مکرر خون می باشند که این امر، موجب افزایش آهن وارده به بدن ورسوب آن در ارگانهای حساس مانند کبد،غدد داخلی و قلب شده و عوارض مهمی را به وجود می آورند.

درگیری قلب،مهمترین عارضه بیماری تالاسمی ماژور می باشد که می تواند  به محدودیتهای قابل توجه فیزیکی،بستری شدن مکرر و در صورت عدم کنترل حتی مرگ منتهی شود.

شایعترین علت بستری شدن تالاسمی ها،عوارض قلبی است که به دلایل زیر بروز می کند:

1- افزایش میزان آهن موجود در بدن و رسوب آن در سلولهای ماهیچه ای ویا سیستم هدایتی قلب
2- کم خونی مزمن بعلت کم شدن اکسیژن رسانی به ماهیچه قلب
3- عفونتهای ویروسی به دنبال تزریق مکرر خون
4- استعداد ژنتیکی و فامیلی

نوع درگیری قلب در بیماران تالاسمی ماژور

    1- درگیری ماهیچه قلب (میوکارد) به صورت گشاد شدن و کاهش قدرت انقباض قلب
    2- درگیری سیستم هدایتی و ضربان ساز قلب به صورت انواع بی نظمی های قلبی
    3- درگیری لایه دور قلب (پریکارد) به صورت تجمع آب در فضای دور قلب

علائم درگیری قلب

1- در شروع ممکن است علائمی وجود نداشته یا خفیف و غیر اختصاصی می باشد.
2- با پیشرفت بیماری علائمی مانند تنگی نفس، طپش قلب یا درد قفسه سینه بخصوص در هنگام فعالیت همراه با کاهش ظرفیت فعالیت در فرد ظاهر می شود.
3- در درگیریهای قلبی پیشرفته تر،علائم ذکر شده تشدید یافته و بدون فعالیت زیاد و حتی در حالت استراحت ممکن است ظاهر شوند.
4- علائمی مانند ورم پشت چشم یا در پاها،بر جسته شدن شکم به علت بزرگ شدن قابل توجه کبد و تجمع آب، نیاز به استفاده از چندین بالش برای بهتر شدن تنگی نفس در زمان خواب، ضعف شدید و سر گیجه از علائم نارسائی قلبی پیشرفته است.
5- سنکوپ و یا غش، به علت بی نظمی های شدید و یا نارسائی های حاد قلبی ایجاد شده و از علائم بسیار خطرناک می باشد.

تشخیص درگیری قلب

1- علائم موجود در بیمار
2- معاینه فیزیکی با توجه به ضربان قلب ،فشار خون،صداهای قلبی،بر جستگی عروق گردن،صداهای تنفسی، میزان بزرگی کبد
   و طحال، وجود ورم در بدن
3- انجام عکسبرداری از قفسه سینه جهت تعیین اندازه قلب و وضعیت ریه
4- نوار قلب جهت تعیین نظم ضربان قلب و کلفتی دیواره های قلب
5- اکوکاردیوگرافی یک روش بسیار مطمئن تشخیص جهت بررسی وضعیت حفره ها و دریچه های قلب و تعیین قدرت انقباضی قلب و یا وجود مایع دور قلب است.
6- تست ورزش در سنین بالاتر و در شرایط خاص انجام می شود.
7- هولتر مانیتورینگ 24 ساعته قلب جهت بررسی دقیق تر وجود بی نظمی های قلب در سنین بالای 12سال ضروری می باشد.

غربالگری قلبی در بیماران تالاسمی ماژور به علت بی علامت بودن شروع بیماری ، تمامی بیماران تالاسمی ماژور بایستی حداکثر از شروع دهه دوم زندگی، به صورت مرتب از نظر قلبی ارزیابی شوند.
غربالگری وضعیت قلبی شامل انجام معاینه ، عکسبرداری سینه ، نوار قلب ، اکوکاردیوگرافی و هولتر نوارقلب می باشد که بایستی سالانه تکرار شود.
در صورت وجود درگیری قلبی بسته به وضعیت بیمار وشدت بیماری بنابر مصلحت پزشک موارد فوق با فاصله های کمتر انجام می شود.

ادامه دارد

سپاس

دوستان عزیزم سلام
شنیدید که آدم گاهی قدر چیزهایی که داره نمی دونه؟نمونه اش همین وبلاگ.مدتی بود که به دلیل گرفتاری و اینکه فکر می کردم مطالبم به کسی کمکی نمی کنه رغبتی به نوشتن نداشتم.
دیشب تاریخ 2 آذر 90 برنامه نوبت شما تلویزیون BBC به مشکلات بیماران خاص پرداخت و در قسمت مروری بر وبلاگها، وبلاگ من معرفی شد و مطلبی که در مورد داروهای آهن زدا نوشته بودم خوانده شد.وبلاگ دوستان عزیزم جادوی سکوت و جادوی معجون سرخ و می توانم باشم ، هم معرفی شدند و دوستان عزیزم وحید رضا و امیررضا هم در مورد مشکلات تالاسمی صحبت کردند.
خیلی خوشحالم و احساس می کنم صدایم شنیده شده و از تلویزیون BBC هم سپاسگزارم.